Header
Terveydenhuollon ammattilaisille
Kehittyvä IPF:n ja PPF:n hoito

IPF:n ja PPF:n hoidon nykytila

Tautien hallinta on edelleen haastavaa

IPF ja PPF eivät ole vain monimutkaisia sairauksia diagnosoida ja hallita, vaan myös haastavia kehittää uusia hoitoja. Viime vuosina monilla lääkekehitysohjelmilla on ollut huomattavia vaikeuksia tuoda markkinoille uusia tuotteita kliinisten tutkimusten kautta. Meneillään olevasta tutkimuksesta huolimatta uusia hoitoja ei ole hyväksytty viimeisen vuosikymmenen aikana.1

Seuraavat hoitovaihtoehdot ovat tällä hetkellä saatavilla potilaille, joilla on IPF tai PPF:

Lääkehoito
Lääkehoito2-4

Mukaan lukien antifibrootit (IPF/PPF), immunomodulaattorit (PPF) ja tulehduskipulääkkeet (PPF)

Keuhkonsiirto
Keuhkonsiirto2

Leikkaukseen sopiville IPF- ja PPF-potilaille, joilla on suuri kuolemanriski ja suuri eloonjäämistodennäköisyys

Happihoito
Happihoito5

Hoidolle sopiville IPF- ja PPF-potilaille, kun happisaturaatio laskee alle 88 %:n

Vaste näihin hoitovaihtoehtoihin vaihtelee suuresti, ja sekä sairauteen että hoitoon liittyvät tekijät voivat vaikuttaa potilaan hoitoon sitoutumiseen.6

IPF:n ja PPF:n muuttuva hallintaympäristö

Hoitosuosituksia IPF: ja PPF:n hoitoon

IPF:n ja PPF:n muuttuva hoitokenttä luo uusia mahdollisuuksia, jotka vievät eteenpäin lääkäreiden tarjoamaa hoitoa potilailleen.1,7

ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 kliinisen käytännön suositukset8

IPF

  • IPF-diagnoosin radiologisten ja histopatologisten kriteerien päivittäminen
  • Ehdollinen suositus olla hoitamatta IPF:ää antasidilääkkeellä tai refluksileikkauksella

PPF

  • PPF:n määrittelykriteerit (2/3:sta kriteeristä toteutuu: hengitysoireiden paheneminen, radiologinen eteneminen, fysiologinen eteneminen)
  • Ehdollinen suositus nintedanibille
Lataa
Guidelines

ACR 2023 -suositukset9

Ensilinjan ILD-hoitovaihtoehtoina ACR suosittelee ehdollisesti:

SARD-ILD:t paitsi SSc-ILD

  • Suosittaa: mykofenolaatti, atsatiopriini, rituksimabi ja syklofosfamidi
  • Vastaan: leflunomidia, metotreksaattia, TNFi:tä ja abatatsettia, pirfenidonia, IVIG:tä tai plasmanvaihtoa

SSc-ILD

  • Suosittaa: tosilitsumabi, nintedanibi
  • Vastaan: glukokortikoidit RA-ILD Suosituksista ei päästy yhteisymmärrykseen

RA-ILD

  • Suosituksista ei päästy yhteisymmärrykseen
Lataa

Moniammatillinen yhteistyö on avainasemassa keuhkofibroosi:n varhaisessa ja tarkassa seurannassa, diagnosoinnissa ja hoidossa10-12

Useiden erikoisalojen välisen yhteistyön merkitys on edelleen olennainen optimaalisen hoidon kannalta, erityisesti CTD-ILD-potilaille.7

Kanadalaisessa tutkimuksessa, jossa potilailla, joilla oli fibroottinen ILD, moniammatillinen työ johti muutoksiin johtivat muutoksiin hoidossa ~40 %:lla potilaista (n = 50/126)13

  • Sisältää lääkehoidon, keuhkobiopsian ja muutoksen lääketieteellisessä hoidossa13

Yhteistoiminnallinen hoitomalli 10,11

Yhteistoiminnallinen hoitomalli

Potilaat hyötyvät kun heitä hoitaa moniammatillinen tiimi.7

Lue lisää
Sitoutuminen tulevaisuuteen

Sitoutuminen tulevaisuuteen

IPF:n ja PPF:n tulevaisuus

Tutkimuksen edistäminen
Tutkimuksen edistäminen

Etsitään lisäymmärrystä tulehduksen ja fibroosin monimutkaisesta vuorovaikutuksesta keuhkofibroosi:n etenemisessä

stethoscope
Hoidon edistäminen

Pyrkimys hoitotasoon, joka edistää potilaan selviytymistä ja auttaa vähentämään keuhkojen toiminnan heikkenemistä

Hoidon edistäminen
Huolenpito

Tutkimuksen edistäminen auttaa lääkäreitä hoidon määrittelyssä IPF- ja PPF-potilailleen.

Keuhkojen toiminnan turvaaminen auttaa potilasta ja tarjoaa enemmän hoitovaihtoehtoja.

Hanki lisätietoja keuhkojen toiminnan suojaamisesta potilailla, joilla on IPF tai PPF (CTA)
Katso, miten Boehringer Ingelheim pyrkii edistämään IPF- ja PPF-potilaiden hoitoa (CTA)

ACR, American College of Rheumatology; ALAT, Latin American Thoracic Association; ATS, American Thoracic Society; CTD-ILD, connective tissue disease- associated interstitial lung disease; ERS, European Respiratory Society; FVC, forced vital capacity; IPF, idiopathic pulmonary fibrosis; JRS, Japanese Respiratory Society; PF, pulmonary fibrosis; PPF, progressive pulmonary fibrosis; RA-ILD, Rheumatoid Arthritis-associated Interstitial Lung Disease; SARD-ILD, systemic autoimmune rheumatic diseases with interstitial lung disease SSc-ILD, Systemic Sclerosis-associated Interstitial Lung Disease.

  1. Varone F, Inoue Y, Richeldi L. Twenty-five years of Respirology: advances in idiopathic pulmonary fibrosis. Respirology. 2020;25(1):20-22. doi:10.1111/resp.13733.

  2. Strykowski R, Adegunsoye A. Idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2023;43(2):209-228. doi:10.1016/j.iac.2023.01.010.

  3. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of fibrotic lung diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968. doi:10.1056/NEJMra2005230. 

  4. Martinez FJ, Collard HR, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17074. doi:10.1038/nrdp.2017.74.

  5. Koudstaal T, Wijsenbeek MS. Idiopathic pulmonary fibrosis. Presse Med. 2023;52(3):104166. doi:10.1016/j.lpm.2023.104166.

  6. Delameillieure A, Wuyts WA, Pironet A, Dobbels F. Electronically monitored medication adherence in idiopathic pulmonary fibrosis: prevalence, predictors and outcomes. ERJ Open Res. 2022;8(3):00030-2022. doi:10.1183/23120541.00030-2022.

  7. Castelino FV, Moua T. Detection and management of interstitial lung diseases associated with connective tissue diseases. ACR Open Rheumatol. 2021;3(5):295-304. doi:10.1002/acr2.11253. 

  8. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST.

  9. Johnson SR, Bernstein EJ, Bolster MB, et al. 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthritis Care Res (Hoboken). 2024;76(8):1051-1069. doi:10.1002/acr.25348.

  10. Walsh SLF. Multidisciplinary evaluation of interstitial lung diseases: current insights. Eur Respir Rev. 2017;26(146):170002. doi:10.1183/16000617.0002-2017.

  11. Furini F, Carnevale A, Casoni GL, et al. The role of the multidisciplinary evaluation of interstitial lung diseases: systematic literature review of the current evidence and future perspectives. Front Med (Lausanne). 2019;6:246. doi:10.3389/fmed.2019.00246. 

  12. De Lorenzis E, Bosello SL, Varone F, et al. Multidisciplinary evaluation of interstitial lung diseases: new opportunities linked to rheumatologist involvement. Diagnostics (Basel). 2020;10(9):664. doi:10.3390/diagnostics10090664.

  13. Ageely G, Souza C, De Boer K, Zahra S, Gomes M, Voduc N. The impact of multidisciplinary discussion (MDD) in the diagnosis and management of fibrotic interstitial lung diseases. Can Respir J. 2020;2020:9026171. doi:10.1155/2020/9026171.

PC-FI-104107-ILD-05-2026