Header
Terveydenhuollon ammattilaisille
IPF:n ja PPF:n nykyinen tilanne

Keuhkofibroosin ymmärtäminen

Keuhkofibroosi on monimutkainen ja tuhoisa sairaus1-4

IPF ja PPF ovat hengenvaarallisia, vaikeasti diagnosoitavia ja tuhoisia potilaille ja heidän perheilleen.2-5

IPF on yleisin kroonisen, etenevän fibroottisen interstitiaalisen keuhkosairauden (ILD) tyyppi.6-7

IPF:n syytä ei tunneta, ja potilailla on merkittävä sairaustaakka ja ennenaikaisen kuolleisuuden riski.

PPF viittaa ei-IPF-ILD:iden alaryhmään, jolle on ominaista eteneminen – hengitystieoireiden paheneminen, keuhkokapasiteetin (FVC) heikkeneminen ja fibroosin lisääntyminen, joka havaitaan korkean resoluution tietokonetomografiassa (HRCT).8-11

Siihen liittyviä etiologioita ovat esimerkiksi nivelreuma (RA), systeeminen skleroosi (SSc) ja allerginen alveoliitti (HP).

Keuhkofibroosin ymmärtäminen

Potilaat, joilla on sidekudossairauteen liittyviä interstitiaalisia keuhkosairauksia (CTD-ILD), voivat kehittää keuhkofibroosin12,13

interstitiaalisia keuhkosairauksia
interstitiaalisia keuhkosairauksia

Keuhkofibroosi muuttaa elämää ja on merkittävä taakka potilaalle14,15

Keuhkofibroosin oireet muuttavat potilaan elämää monin tavoin, fyysisistä vaikeuksista ja lisääntyneistä terveysriskeistä aina haitallisiin vaikutuksiin sekä henkiseen hyvinvointiin ja elämänlaatuun.15-17

Keuhkofibroosi muuttaa elämää ja on merkittävä taakka potilaalle

Keuhkofibroosi:n ennuste on elämää uhkaava2-4

Taudin etenemisen indikaattorit, kuten akuutit pahenemisvaiheet, liittyvät huonoon ennusteeseen ja korkeaan kuolleisuuteen IPF- tai PPF-potilailla.20,21

Mortality timer
Kuolleisuus

IPF:n eloonjäämisajan mediaani on 3–5 vuotta4,24

Tämä edustaa huonompaa eloonjäämisastetta kuin monet syövät, mukaan lukien rintasyöpä, eturauhassyöpä, ihosyöpä ja lymfooma

Akuutit pahenemisvaiheet
Akuutit pahenemisvaiheet

~1 viidestä IPF-potilaasta kokee akuutin pahenemisvaiheen 3 vuoden kuluessa diagnoosista25 

•Akuutin pahenemisvaiheen vuoksi sairaalahoitoon joutuneista potilaista 50 % ei selviä22
•Eloonjäämisajan mediaani akuutin pahenemisvaiheen jälkeen on 3–4 kuukautta26

Mortality timer
Kuolleisuus

PPF:n kuolleisuusriski vaihtelee taustalla olevan etiologian mukaan

•RA: Potilailla on 3 kertaa suurempi riski kuolla, jos heille kehittyy ILD27-30

– Eloonjäämisajan mediaani: 3–7 vuotta30,31

•SSc: Yli 1/3 SSc:hen liittyvistä kuolemista johtuu ILD32-37:sta

– Eloonjäämisajan mediaani: ~4 vuotta38,39

•Hypersensitiviteetti pneumonia: Eloonjäämisajan mediaani ~7 vuotta40

Attention clock
Akuutit pahenemisvaiheet

Pahenemisen jälkeinen kuolleisuus PPF:n vuoksi vaihtelee 33 prosentista 83 prosenttiin 21

•Japanilaisessa tutkimuksessa 11 %:lla SSc-ILD-potilaista esiintyi ILD:n akuutti paheneminen seurantajakson aikana, ja kaikki johtivat kuolemaan41

•Tanskalaisessa tutkimuksessa 21 % RA-ILD-potilaiden kuolemista johtui ILD:n akuutista pahenemisesta, ja suurin osa tapahtui ensimmäisen seurantavuoden aikana29

PPF:llä voi olla merkittävä vaikutus CTD-ILD-potilaiden elämään.15

Opi lisää

Diagnoosin monimutkaisuus

IPF:n ja PPF:n heterogeenisyys tekee tarkasta ja nopeasta diagnoosista haastavaa42

IPF:n ja PPF:n heterogeenisyys potilaspopulaatiossa, oireiden ilmeneminen ja eteneminen tekevät sairauden hallinnasta luonnostaan monimutkaista. Lisäksi PPF-potilailla voi olla erilaisia etiologioita, liitännäissairauksia ja oireita. Tämän seurauksena monet IPF- tai PPF-potilaat saatetaan diagnosoidaan aluksi väärin.43,44

Sairaudet, jotka voidaan sekoittaa ILD:hen45

Tartuntataudit

  • Tuberkuloosi46

  • Keuhkokuume8

Hengityselinsairaudet

  • Keuhkoahtaumatauti47–49

  • Astma49-51

  • Keuhkoputkentulehdus52

  • Emfyseema49,53

Muut sairaudet

  • Sydämen vajaatoiminta54

  • Allergiat55

Keuhkofibroosi on yleinen riski useissa ILD-sairauksissa, mukaan lukien CTD-ILD:t5

Useimmilla CTD-ILD-potilailla on suurempi riski sairastua PPF:ään kuin monet lääkärit saattavat ymmärtää.12,13 Vaikka CTD:t eroavat toisistaan, yhteiset patogeeniset reitit fibrogeneesiin ovat yhteisiä riippumatta keuhkovaurion laukaisevasta tekijästä.1,3,56-60 PPF:n patogeneesi CTD:ssä sisältää tulehduksen ja fibroosin vuorovaikutuksen taudin varhaisessa vaiheessa, joten ennakoiva seulonta on välttämätöntä.1,3,56,57,61

Keuhkofibroosi on yleinen riski useissa ILD-sairauksissa, mukaan lukien CTD-ILD:t

IPF ja PPF ovat vakavia sairauksia, joissa on fibroottisia ja tulehduksellisia komponentteja16,64

PF:n etenemistä ohjaavat taustalla olevat mekanismit ovat monimutkaisia, ja tieteellinen ymmärrys niistä kehittyy edelleen. Hoidosta huolimatta potilailla ilmenee edelleen peruuttamattomia keuhkovaurioita.1

FVC or DLCO decline

keskimääräinen FVC-alenema
~30 - 35 ml/v65

FVC or DLCO decline

keskimääräinen FVC-alenema
~100 - 200 ml/v66,67

On tärkeää tehdä PF-potilaiden  varhaista ja säännöllistä seurantaa, jotta eteneminen voidaan havaita mahdollisimman pian.61

Lue lisää

Taudin eteneminen on samankaltaista IPF:ssä ja PPF:ssä7,13

Taudin etenemiselle on ominaista 7,13 :

Hengitystieoireiden paheneminen
Hengitystieoireiden paheneminen
FVC or DLCO decline

FVC tai difuusiokapasiteetti (Dlco) vähenee
Fibroosin lisääntyminen HRCT:ssä
Fibroosin lisääntyminen HRCT:ssä

Moniammatilliset tiimit mahdollistavat kokonaisvaltaisen lähestymistavan PF-potilaiden hoitoon.42

Lue lisää

Keuhkojen toiminnan turvaamisen tärkeys

Tautien hallinta on edelleen haastavaa

Kun tarkka diagnoosi viivästyy, tauti etenee, mikä vaikeuttaa entisestään sairauden hallintaa.42,43

Tautien hallinta on edelleen haastavaa
Valppaus on avainasemassa potilaiden suojaamisessa

Varhainen seulonta on avainasemassa potilaiden suojaamisessa68,69

Keuhkojen toiminnan turvaaminen on edelleen ensisijainen tavoite potilaiden auttamiseksi, koska pienilläkin muutoksilla voi olla suuria vaikutuksia.

Jatka lukemista nähdäksesi, kuinka sairauksien hallinta kehittyy IPF- tai PPF-potilailla.

Lue lisää
Tutustu IPF:n ja PPF:n diagnosointiin
Lue lisää siitä, miten Boehringer Ingelheim pyrkii edistämään IPF- ja PPF-potilaiden hoitoa

COPD,keuhkoahtaumatauti, krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus; CTD, sidekudossairaus; CTD-ILD, sidekudossairauteen liittyvä interstitiaalinen keuhkosairaus; DLCO, keuhkojen diffuusiokyky hiilimonoksidille; FVC, pakotettu elinvoima; HP, allerginen alveoliitti; HRCT, korkean resoluution tietokonetomografia; ILD, interstitiaalinen keuhkosairaus; IPF, idiopaattinen keuhkofibroosi; NSIP, epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuumekuvio; PF, keuhkofibroosi; PPF, etenevä keuhkofibroosi; RA, nivelreuma; SSc, systeeminen skleroosi;  UIP, tavallinen interstitiaalinen keuhkokuume.

  1. Distler JHW, Györfi A-H, Ramanujam M, Whitfield ML, Königshoff M, Lafyatis R. Shared and distinct mechanisms of fibrosis. Nat Rev Rheumatol. 2019;15(12):705-730. doi:10.1038/s41584-019-0322-7

  2. Lee H, Kim SY, Park YS, Choi SM, Lee JH, Park J. Prognostic implication of 1-year decline in diffusing capacity in newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis. Sci Rep. 2024;14(1):8857. doi:10.1038/s41598-024-59649-5

  3. Kolb M, Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20(1):57. doi:10.1186/s12931-019-1022-1

  4. Martinez FJ, Collard HR, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17074. doi:10.1038/nrdp.2017.74

  5. Varone F, Inoue Y, Richeldi L. Twenty-five years of Respirology: advances in idiopathic pulmonary fibrosis. Respirology. 2020;25(1):20-22. doi:10.1111/resp.13733

  6. Strykowski R, Adegunsoye A. Idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2023;43(2):209-228. doi:10.1016/j.iac.2023.01.010

  7. Rajan SK, Cottin V, Dhar R, et al. Progressive pulmonary fibrosis: an expert group consensus statement. Eur Respir J. 2023;61(3):2103187. doi:10.1183/13993003.03187-2021

  8. Lederer C, Storman M, Tarnoki AD, Tarnoki DL, Margaritopoulos GA, Prosch H. Imaging in the diagnosis and management of fibrosing interstitial lung diseases. Breathe (Sheff). 2024;20(1):240006. doi:10.1183/20734735.0006-2024

  9. Martín-López M, Carreira PE. The impact of progressive pulmonary fibrosis in systemic sclerosis–associated interstitial lung disease. J Clin Med. 2023;12(20):6680. doi:10.3390/jcm12206680

  10. Maher TM, Wuyts W. Management of fibrosing interstitial lung diseases. Adv Ther. 2019;36(7):1518-1531. doi:10.1007/s12325-019-00992-9

  11. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212. doi:10.1136/bmjresp-2017-000212

  12. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of fibrotic lung diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968. doi:10.1056/NEJMra2005230

  13. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST

  14. Bhatti W, Mamoor N, Kushnerick S, et al. Baseline exertional oxygen needs in patients with idiopathic pulmonary fibrosis at a specialty referral center. Chest. 2020;158(4 Suppl):A1058-A1059. doi:10.1016/j.chest.2020.08.979

  15. Swigris JJ, Brown KK, Abdulqawi R, et al. Patients' perceptions and patient-reported outcomes in progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180075. doi:10.1183/16000617.0075-2018

  16. George PM, Spagnolo P, Kreuter M, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir Med. 2020;8(9):925-934. doi:10.1016/S2213-2600(20)30355-6

  17. Swigris JJ, Stewart AL, Gould MK, Wilson SR. Patients' perspectives on how idiopathic pulmonary fibrosis affects the quality of their lives. Health Qual Life Outcomes. 2005;3:61. doi:10.1186/1477-7525-3-61

  18. Reichmann WM, Yu YF, Macaulay D, Wu EQ, Nathan SD. Change in forced vital capacity and associated subsequent outcomes in patients with newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Pulm Med. 2015;15:167. doi:10.1186/s12890-015-0161-5

  19. Wuyts WA, Papiris S, Manali E, et al. The burden of progressive fibrosing interstitial lung disease: a DELPHI approach. Adv Ther. 2020;37(7):3246-3264. doi:10.1007/s12325-020-01384-0

  20. Ley B, Collard HR, King TE Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-440. doi:10.1164/rccm.201006-0894CI

  21. Kolb M, Bondue B, Pesci A, et al. Acute exacerbations of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180071. doi:10.1183/16000617.0071-2018

  22. Song JW, Hong S-B, Lim C-M, Koh Y, Kim DS. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J. 2011;37(2):356-363. doi:10.1183/09031936.00159709

  23. Lee YJ, Choi SM, Lee YJ, et al. Clinical impact of depression and anxiety in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. PLoS One. 2017;12(9):e0184300. doi:10.1371/journal.pone.0184300

  24. Vancheri C, Failla M, Crimi N, Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J. 2010;35(3):496-504. doi:10.1183/09031936.00077309

  25. Mura M, Porretta MA, Bargagli E, et al. Predicting survival in newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis: a 3-year prospective study. Eur Respir J. 2012;40(1):101-109. doi:10.1183/09031936.00106011

  26. Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(3):265-275. doi:10.1164/rccm.201604-0801CI

  27. Cassone G, Manfredi A, Vacchi C, et al. Treatment of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: lights and shadows. J Clin Med. 2020;9(4):1082. doi:10.3390/jcm9041082

  28. Olson AL, Swigris JJ, Sprunger DB, et al. Rheumatoid arthritis–interstitial lung disease–associated mortality. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(3):372-378. doi:10.1164/rccm.201004-0622OC

  29. Hyldgaard C, Ellingsen T, Hilberg O, Bendstrup E. Rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: clinical characteristics and predictors of mortality. Respiration. 2019;98(5):455-460. doi:10.1159/000502551

  30. Juge P-A, Wemeau L, Ottaviani S, et al. Increased mortality in patients with RA–associated interstitial lung disease: data from a French administrative healthcare database. RMD Open. 2023;9(4):e003491. doi:10.1136/rmdopen-2023-003491

  31. Hyldgaard C, Hilberg O, Pedersen AB, et al. A population-based cohort study of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: comorbidity and mortality. Ann Rheum Dis. 2017 Oct;76(10):1700-1706. doi: 10.1136/annrheumdis-2017-211138. Epub 2017 Jun 13. PMID: 28611082.

  32. Cappelli S, Bellando Randone S, Camiciottoli G, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand? Eur Respir Rev. 2015;24(137):411-419. doi:10.1183/16000617.00002915

  33. Distler O, Assassi S, Cottin V, et al. Predictors of progression in systemic sclerosis patients with interstitial lung disease. Eur Respir J. 2020;55(5):1902026. doi:10.1183/13993003.02026-2019

  34. Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, Maher T. Current and future perspectives on management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(10):1009-1017. doi:10.1080/1744666X.2020.1668269

  35. Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1809-1815. doi:10.1136/ard.2009.114264

  36. Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis. 2007;66(7):940-944. doi:10.1136/ard.2006.066068

  37. Roofeh D, Jaafar S, Vummidi D, Khanna D. Management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Curr Opin Rheumatol. 2019;31(3):241-249. doi:10.1097/BOR.0000000000000592

  38. Wells AU, Cullinan P, Hansell DM, et al. Fibrosing alveolitis associated with systemic sclerosis has a better prognosis than lone cryptogenic fibrosing alveolitis. Am J Respir Crit Care Med. 1994;149(6):1583-1590. doi:10.1164/ajrccm.149.6.8004317

  39. Moore OA, Goh N, Corte T, et al. Extent of disease on high-resolution computed tomography lung is a predictor of decline and mortality in systemic sclerosis-related interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 2013;52(1):155-160. doi:10.1093/rheumatology/kes289

  40. Vourlekis JS, Schwarz MI, Cherniack RM, et al. The effect of pulmonary fibrosis on survival in patients with hypersensitivity pneumonitis. Am J Med. 2004;116(10):662-668. doi:10.1016/j.amjmed.2003.12.030.

  41. Okamoto M, Fujimoto K, Sadohara J, et al. A retrospective cohort study of outcome in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respir Investig. 2016;54(6):445-453. doi:10.1016/j.resinv.2016.05.004

  42. Castelino FV, Moua T. Detection and management of interstitial lung diseases associated with connective tissue diseases. ACR Open Rheumatol. 2021;3(5):295-304. doi:10.1002/acr2.11253

  43. Koudstaal T, Wijsenbeek MS. Idiopathic pulmonary fibrosis. Presse Med. 2023;52(3):104166. doi:10.1016/j.lpm.2023.104166

  44. Luppi F, Kalluri M, Faverio P, Kreuter M, Ferrara G. Idiopathic pulmonary fibrosis beyond the lung: understanding disease mechanisms to improve diagnosis and management. Respir Res. 2021;22(1):109. doi:10.1186/s12931-021-01711-1

  45. Arcana RI, Crișan-Dabija RA, Caba B, Zamfir AS, Cernomaz TA, Zabara-Antal A, Zabara ML, Arcana Ș, Marcu DT, Trofor A. Speaking of the "Devil": Diagnostic Errors in Interstitial Lung Diseases. J Pers Med. 2023 Nov 10;13(11):1589. doi: 10.3390/jpm13111589. PMID: 38003904; PMCID: PMC10672616.

  46. Park S-W, Song JW, Shim TS, et al. Mycobacterial pulmonary infections in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. J Korean Med Sci. 2012;27(8):896-900. doi:10.3346/jkms.2012.27.8.896

  47. National Heart, Lung, and Blood Institute. What is COPD?. National Institutes of Health. Updated November 8, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.nhlbi.nih.gov/health/copd

  48. National Heart, Lung, and Blood Institute. COPD Symptoms. National Institutes of Health. Updated October 4, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.nhlbi.nih.gov/health/copd/symptoms

  49. Mayo Clinic Staff. Pulmonary fibrosis. Mayo Clinic. Updated February 15, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353690

  50. National Heart, Lung, and Blood Institute. Asthma symptoms. National Institutes of Health. Updated April 17, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.nhlbi.nih.gov/health/asthma/symptoms

  51. National Heart, Lung, and Blood Institute. What is asthma? National Institutes of Health. Updated April 17, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.nhlbi.nih.gov/health/asthma

  52. American Lung Association. Living with pulmonary fibrosis: frequently asked questions. Updated April 22, 2025. Accessed May 6, 2025. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/patients/living-with-pulmonary-fibrosis

  53. West M. Pulmonary fibrosis vs emphysema: What is the link? Medical News Today. Published February 13, 2023. Accessed May 6, 2025. https://www.medicalnewstoday.com/articles/pulmonary-fibrosis-vs-emphysema

  54. van Cleemput J, Sonaglioni A, Wuyts WA, Bengus M, Stauffer JL, Harari S. Idiopathic pulmonary fibrosis for cardiologists: differential diagnosis, cardiovascular comorbidities, and patient management. Adv Ther. 2019;36(2):298-317. doi:10.1007/s12325-018-0857-z

  55. American Lung Association. Learn about hypersensitivity pneumonitis. Updated October 30, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/hypersensitivity-pneumonitis/learn-about-hypersensitivity

  56. Wollin L, Distler JH, Denton CP, Gahlemann M. Rationale for the evaluation of nintedanib as a treatment for systemic sclerosis–associated interstitial lung disease. J Scleroderma Relat Disord. 2019;4(3):212-218. doi:10.1177/2397198319841842

  57. Spagnolo P, Distler O, Ryerson CJ, et al. Mechanisms of progressive fibrosis in connective tissue disease (CTD)–associated interstitial lung diseases (ILDs). Ann Rheum Dis. 2021;80(2):143-150. doi:10.1136/annrheumdis-2020-217230

  58. Shumar JN, Chandel A, King CS. Antifibrotic therapies and progressive fibrosing interstitial lung disease (PF-ILD): building on INBUILD. J Clin Med. 2021;10(11):2285. doi:10.3390/jcm10112285

  59. Vacchi C, Sebastiani M, Cassone G, et al. Therapeutic options for the treatment of interstitial lung disease related to connective tissue diseases. A narrative review. J Clin Med. 2020;9(2):407. doi:10.3390/jcm9020407

  60. Wells AU, Denton CP. Interstitial lung disease in connective tissue disease—mechanisms and management. Nat Rev Rheumatol.  2014;10(12):728-739. doi:10.1038/nrrheum.2014.149

  61. Wijsenbeek M, Kreuter M, Olson A, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin. 2019;35(11):2015-2024. doi:10.1080/03007995.2019.1647040

  62. Oldham JM, Neely ML, Wojdyla DM, Gulati M, Li P, Patel DC, Palmer SM, Todd JL; IPF-PRO Registry Investigators. Changes in Lung Function and Mortality Risk in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Chest. 2025 Aug;168(2):415-422. doi: 10.1016/j.chest.2025.02.018. Epub 2025 Feb 26. PMID: 40020995

  63. Brown KK, Inoue Y, Flaherty KR, Martinez FJ, Cottin V, Bonella F, Cerri S, Danoff SK, Jouneau S, Goeldner RG, Schmidt M, Stowasser S, Schlenker-Herceg R, Wells AU. Predictors of mortality in subjects with progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respirology. 2022 Apr;27(4):294-300. doi: 10.1111/resp.14231. Epub 2022 Feb 27. PMID: 35224814; PMCID: PMC9306931

  64. Selman M, King TE, Pardo A; American Thoracic Society; European Respiratory Society; American College of Chest Physicians. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med. 2001;134(2):136-151. doi:10.7326/0003-4819-134-2-200101160-00015

  65. Nathan SD, Yang M, Morgenthien EA, Stauffer JL. FVC variability in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and role of 6-min walk test to predict further change. Eur Respir J. 2020;55(6):1902151. doi:10.1183/13993003.02151-2019

  66. Crestani B, Huggins JT, Kaye M, et al.  Long-term safety and tolerability of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: results from the open-label extension study, INPULSIS-ON. Lancet Respir Med. 2019;7(1):60-68. doi:10.1016/S2213-2600(18)30339-4

  67. Wuyts WA, Bonella F, Chaudhuri N, et al; on behalf of the INBUILD-ON trial investigators. Continued nintedanib treatment in patients with progressive fibrosing ILDs: interim analysis of INBUILD-ON. Presented at: 31st International Congress of the European Respiratory Society (ERS); September 5-8, 2021; Virtual

  68. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, Nambiar AM, Ogura T, Otaola M, Skowasch D, Park JS, Poonyagariyagorn HK, Wuyts W, Wells AU. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018 Dec 21;27(150):180076. doi: 10.1183/16000617.0076-2018. PMID: 30578335; PMCID: PMC9489068

  69. Hoffmann-Vold AM, Maher TM, Philpot EE, et al. The identification and management of interstitial lung disease in systemic sclerosis: evidence-based European consensus statements. Lancet Rheumatol. 2020 Feb;2(2):e71-e83. doi: 10.1016/S2665-9913(19)30144-4. Epub 2020 Jan 14. PMID: 38263663.

PC-FI-104107-ILD-05-2026